【轉貼】小胖威利（五）認識與相處－夢公園

看到最後一項的時候，我笑了，真的！真的是這樣，而且認真和他們計較的人就輸了，這些固執的可愛天使可是很牛的．．．

一、「小胖威利」病名的由來為何？
此病症是西元1956年首次由三位瑞士籍醫師Andrea Prader, Alexis Labhart 及Heinrich Willi提出一種新的病例報告，因此以其中兩位醫師為名，病名定為「 Prader-Willi Syndrome」（普瑞德-威利氏症候群）。

二、台灣有多少小胖威利病患？
若依發生率約為1/20000，以40歲以下人口數推算台灣應該約有600多名患者，但89年8月至97年9月底國民健康局通報個案數共130人，本會至97年9月底聯繫病友數有146人，希望透過疾病宣導，發掘未知病患。

三、疑似病患該怎麼辦？早期診斷出罹患小胖威利症有什麼好處？
可前往醫學中心小兒遺傳科醫師抽血檢測。及早確診可幫助病患家長了解未來病況發展，學習身心及營養等健康管理知識，生長激素治療的實務，透過病友支持團體尋求各類資訊、資源及經驗交流。

四、為什麼「小胖威利」有超強的食慾、食量？小胖威利一定都很胖嗎？
小胖威利的調節飢餓與飽足的感覺功能故障，沒有飽足感，對食物有強迫行為，超強的食慾與食量，加上低於常人的熱量需求及代謝能力，通常有著胖胖的體態，年齡較大患者尤其顯著，近來因病患家長得到更多實用的醫療資訊，嚴格的飲食控制，輔以「生長激素」治療，體態可以完全正常。

五、小胖威利有藥可治嗎？減肥藥對小胖威利有用嗎？
九十三年健保局通過「一定條件、骨齡男生16歲女生14歲以下、無併發症」者，給付病童施打生長激素，透過生長激素治療，配合飲食控制和行為療法，幫助小胖威利病童長高、減少脂肪、增加肌肉張力，改變體態，增進健康及自信；目前也有報告服用CoQ10酵素亦有幫助，此外目前沒有任何減肥藥物能持續有效，患者終身都需要低熱量飲食及食物的嚴格控制。

六、小胖威利家長只要管好「吃」的問題就好了嗎？
「吃」只是眾多問題之一！小胖威利的發展遲緩、多重障礙、脊椎側彎、呼吸中止等各種合併症狀，從出生開始即必須復健及治療，階段性解決不同的病症。積極有效的飲食管理是避免患者過胖、導致糖尿病等危害健康之衍生疾病的最佳策略；但患者超強的覓食索食能力，無法滿足「吃」的慾望而偶發的暴怒失控行為，加上病患自主性、生活範圍伴隨年齡日增，或忍不住「偷竊食物」，都會對家長的體力、精神、經濟造成極大的負荷。

七、小胖威利能像常人一樣的發展未來嗎？
只要飲食體重管理得當，不要過胖而衍生糖尿病等慢性病，他們的健康狀況可以與常人一樣。雖然有不同程度的多重障礙，但在沒有食物誘惑的環境中他們也能專注學習，培養出一技之長，以及自我管理、自給自足及回饋社會的能力。

八、如何和小胖威利病友相處？

基因突變造成了他們的疾病，請了解他們所生的病，許多行為真的不是他們故意的：

      小胖威利可能會忍不住找食物吃，也可能告訴你我肚子餓。
      小胖威利可以接受開水，但不要給他們任何食物或飲料；三餐以外的飲食即使是過量水果，都會危害小胖威利的身體健康。
      小胖威利沒有拒絕食物誘惑的能力，請勿在他們面前吃東西或放置食物。
      小胖威利有時可能愛睡，並且可能無法控制自己。
      如果小胖威利碎碎唸或過於關心別人的事，這也是病症之一，但他們不是故意的。
      小胖威利生氣或難過的情緒失控時，請你無需花心力說服他們，小胖威利需要自己慢慢冷靜下來，您也可用其他方式引領我，來轉移注意力。
      小胖威利也許會有口齒不夠清晰或說話不能控制音量以致太大聲，這也是病症之一，請多鼓勵他們、提醒他們。
      小胖威利需要包容與體諒的心來對待，請不要嘲笑我、罵我。